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发布日期：2025-01-01 05:32 点击次数：80
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最新接洽揭示CA患者的死亡率变化趋势
腹黑淀粉样变（CA）是淀粉样卵白千里积并引起器官结构和功能淆乱的系统性疾病[1]。现在最常见的引起CA的卵白为轻链型腹黑淀粉样变（AL-CA）和转甲状腺素卵白型腹黑淀粉样变（ATTR-CA）两类。心衰是CA患者腹黑受累的主要临床发扬，早期常发扬为射血分数保留的心衰（HFpEF），跟着疾病的进展，可出现左心室缩短功能减低，且腹黑受累及进程与患者预后具有显赫干系性[2]。但现在对于CA患者的心衰死亡率和地区互异的流行病学贵府还相对匮乏。近期，有接洽拜谒了20多年间好意思国CA患者心衰死亡率及互异，接洽效果在好意思国芝加哥举行的好意思国腹黑协会科学年会（AHA 2024）上公布，为CA的程序化处理战术制定提供了数据救济。
好意思国CA患者心衰死亡率趋势与互异接洽
在这项回想性接洽中[3]，接洽东谈主员利用好意思国疾病结果与驻防中心（CDC）的，筛查了1999年至2020年时间因心衰导致死亡的CA患者，筹画了每10万东谈主的年齿转机后的死亡率（AAMR），并相比了不同种族和民族之间的死亡率互异。此外，接洽东谈主员还利用对数线性转头模子评估了死亡率的时刻变化，即年度百分比变化（APC）。
接洽效果闪现，从1999年至2020年时间，因心衰导致死亡的CA患者东谈主数达到了9526东谈主，年齿转机后的死亡率从1999年的0.09高涨到2020年的0.27。尽管在一般东谈主群中因心衰导致的年齿转机后的死亡率在同期段略有下落（平均APC为-0.4%，p=0.003），但在CA患者中，与心衰干系的死亡率却呈现出冉冉高涨的趋势，尤其是在2013年至2020年时间，这一高涨速率显赫加速（APC为+13.3%，p<0.001）。
接洽进一步发现，心衰死亡率在不同地区、性别及种族间存在显豁的互异性。具体而言，城市地区的死亡率相较于农村地区更高，且男性患者的死亡率普遍高于女性。从时刻趋势来看，1999年至2013年间，男性的死亡率呈现出稳步高涨的趋势，APC为+0.8%（p=0.003），而到了2013年至2020年时间，这一增长势头显赫加速，APC跃升至+13.8%（p<0.001）。对于女性而言，尽管1999年至2013年时间心衰死亡率相对踏实，APC为-1.0%（p=0.300），但在2013年至2020年间也出现了显赫增长，APC达到+10.8%（p<0.001）。
在种族方面，黑东谈主群体的心衰死亡率最高，AAMR为0.33，紧随后来的是白东谈主（AAMR为0.10）、亚裔/太平洋岛民（AAMR为0.06）以及好意思国印第安东谈主（AAMR为0.04），如图1。
图1：1999年至2020年时间好意思国CA患者心衰死亡率趋势与互异[3]
该接洽揭示了CA的心衰死亡率趋势及在不同东谈主群中的互异。这些发现不仅为咱们提供了关联这一疾病背负的纷乱信息，也为咱们制定针对性的驻防和调整战术提供了数据救济。接洽东谈主员分析，比年来CA的心衰死亡率的高涨可能与临床大夫对CA的意识擢升和新的诊断技艺的可及性增多关联，如99Tcm焦磷酸盐（99Tcm-PYP）核素显像等。
擢升CA的早期识别，若何作念到？
由于CA患者常多系统受累，临床发扬衰败特异性，因此，漏诊、误诊及延长诊断率较高，导致临床上很多患者确诊时已出现心衰症状，病情较重且预后差。以ATTR-CA为例，有接洽报谈，其中位活命期仅为2～6年[4]，且多量患者死亡为心源性死亡，包括暴毙和心衰。因此，擢升疾病的临床早期识别率及检出率至关纷乱。
作念好CA的早期诊断需要临床大夫擢升警悟性、概括应用提拔查验以及加强跨学科息争。在接诊时临床大夫应详备接洽患者的临床症状及既往病史。与此同期，临床大夫应老练ATTR-CA的“警示征”，如老年心衰但左心室射血分数（LVEF）浩荡或接近浩荡、左心室无扩大但室壁增厚、心电图教唆肢体QRS低电压等。对于具有1条及以上“警示征”特征的患者，应试虑ATTR-CA的可能性并按诊断经由以明确诊断[2]。对怀疑CA的患者，应完善心电图、超声心动图、腹黑磁共振（CMR）查验及单克隆免疫球卵白（血清/尿卵白免疫固定电泳及血清游离轻链检测）等查验。此外，99Tcm-PYP核素显像查验有助于诊断，当99Tcm-PYP核素显像2级或3级时勾引血液学查验效果，可研究诊断ATTR-CA[2，5]。对于存在诊断疑难的患者应聚会心内科、血液科、发射科等多学科民众进行诊断，共同制定诊断和调整决策。确诊患者应进行抓续的监测和随访，以实时凭证病情变化转机调整决策。
总结
为了改善CA患者的预后，实时准确的诊断至关纷乱。加强医疗专科东谈主员对CA的意识，以及竖立更精准、更方便的诊断器用能擢升CA的临床早期识别与检出。此外，还要针对不同东谈主群制定愈加个性化的调整战术，以更好地悠闲患者的需求。通过以上这些努力，有望为CA患者带来更好的预后和生活质料。
参考文件：
[1].Kittleson MM, et al; American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020 Jul 7;142(1):e7-e22.
[2]. 中华医学会心血管病学分会心力衰败学组，中华心血管病杂志裁剪委员会. 转甲状腺素卵白腹黑淀粉样变诊断与调整中国民众共鸣. 中华心血管病杂志，2021，49(04): 324-332.
[3]. Hoang Nhat Pham, et al. Disparities related to amyloidosis and heart failure: A retrospective analysis of US mortality data. AHA. 2024.
[4]. MaurerMS, et al. Tafamidis in transthyretin amyloid cardiomyopathy: effects on transthyretin stabilization and clinical outcomes[J]. Circ Heart Fail, 2015,8(3):519-526.
[5]. 中国医师协会心血管内科医师分会心力衰败学组,心衰中心心肌病民众委员会,董吁钢,等. 左心室肥厚诊断和调整临床旅途中国民众共鸣2023[J]. 中国轮回杂志,2024,39(1):17-28.
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审批编码：CN-149619 过时日历：2025-12-9
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